The Many faces of vasculitis: diagnostic challenges and economic burden

Abstract

The systemic vasculitides are characterized by inflammation of the blood vessel walls. Most vasculitides are idiopathic but sometimes a triggering event, e.g., medication, can be identified. Vessels of any type and size can be affected, resulting in a wide spectrum of symptoms ranging from mild to multisystemic life-threatening disorders. The rarity of vasculitides and the heterogeneous nature of the diseases present a diagnostic challenge causing diagnostic delay and numerous examinations. Imaging, including positron emission tomography with computed tomography (PET/CT), has an increasing role in the diagnostic work-up.

The aim of this study was to evaluate the performance of PET/CT prospectively, in a real-life cohort of patients with suspected vasculitis, to assess the diagnostic delay and total costs of the diagnostic process of systemic vasculitis and to explore the rare association between large vessel vasculitis (LVV), chemotherapy and granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF).

PET/CT was found effective in diagnosing vasculitis in a cohort of 82 patients. Lower dose and shorter duration of glucocorticoid medication were significantly associated with positive PET/CT vasculitis finding. Overall, PET/CT revealed clinically significant information in 56% of the patients. Among systemic vasculitides, the diagnostic delay was substantial with great individual variability. Diagnostic delay was correlated with higher total costs, but PET/CT was not a significant contributor.

LVV and neutropenic infections might present with similar clinical symptoms. We identified six patients with breast cancer who unexpectedly developed acute, non-infectious LVV during chemotherapy. This patient series and a systematic literature review support the previous reports of a rare causal association between LVV, chemotherapy and G-CSF.

Vaskuliitin monet kasvot: diagnoosivaiheen haasteet ja taloudellinen taakka

Vaskuliitit ovat verisuonen seinämän tulehduksia, jotka immunologisella mekanismilla vaurioittavat suonen seinämää. Vaskuliitin syy on usein tuntematon, mutta joissain harvoissa tapauksissa laukaiseva tekijä, kuten lääkeaine, voidaan tunnistaa. Sairastuneen suonen koko ja sijainti vaikuttavat taudinkuvaan, joka vaihtelee lievistä paikallisoireista vaikeisiin elinvaurioihin. Vaskuliittien harvinaisuus ja oireiden epämääräisyys aiheuttavat diagnoosiviivettä ja laaja-alaisia tutkimuksia. Kuvantamistutkimuksilla, kuten positroniemissiotomografia-tietokonetomografialla (PET/TT), on lisääntyvä merkitys vaskuliittien diagnostiikassa.

Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli selvittää PET/TT-kuvantamisen merkitystä vaskuliittiepäilyssä, systeemistä vaskuliittia sairastavien potilaiden diagnoosivaiheen viivettä ja kustannuksia sekä tutkia harvinaista yhteyttä suurten suonten vaskuliitin (SSV), kemoterapian ja valkosolukasvutekijähoidon välillä.

PET/TT osoittautui hyödylliseksi vaskuliittidiagnostiikassa. Glukokortikoidilääkityksen matalampi annos ja lyhyempi käyttöaika olivat merkitsevästi yhteydessä positiiviseen PET/TT-vaskuliittilöydökseen. PET/TT-kuvantamisessa 56 %:lla potilaista todettiin kliinisesti merkitsevä löydös. Potilailla, joilla oli systeeminen vaskuliitti, diagnoosiviive oli huomattava ja viiveen yksilöllinen vaihtelu suurta. Diagnoosiviiveen ja korkeampien kustannusten välillä oli merkittävä yhteys. Sen sijaan PET/TT ei ollut yksinään merkittävä kustannustekijä.

SSV ja neutropeeniset infektiot voivat olla taudinkuvaltaan samankaltaisia. Tunnistimme kuusi rintasyöpää sairastavaa potilasta, joille kehittyi yllättäen akuutti, ei-infektiivinen SSV kemoterapiahoidon aikana. Tämä potilassarja ja aiheesta laadittu systemaattinen kirjallisuuskatsaus puoltavat harvinaista syy-yhteyttä SSV:n, kemoterapian ja valkosolukasvutekijän välillä.