Melanoma in children, adolescents and young adults

Abstract

BACKGROUND: Cutaneous melanoma in children and adolescents is a rare malignancy, and specific treatment guidelines have not been established for this patient group. Also, Spitzoid tumours in the young pose diagnostic challenges for the pathologists, and therefore influence on the planning of the treatments.

METHODS: Patients diagnosed with cutaneous melanoma at the age of 0–19 years diagnosed in 1990–2014 were retrieved from the Finnish Cancer Registry, and the primary tumour and metastasis samples of these patients were re-evaluated by two dermatopathologists. In addition, patients aged 15–39 years diagnosed with cutaneous melanoma in 1983–2011 were searched from the Turku University Hospital’s database. Immunohistochemical analysis for BRAFV600E, ALK and PDL1 were performed, and the clinical data of the patients was analysed.

RESULTS: The incidence of melanoma in 0–19-year-old patients increased approximately to 4-fold in Finland in 1990–2014. Melanomas in children and adolescents were often clinically amelanotic nodules. Melanomas in children and adolescents differed from each other and from melanomas in adults by their histopathological findings and genetic profiles (BRAFV600E, ALK) and PD-L1- positivity. Children have more often Spitzoid melanomas, but in adolescents, the number of other subtypes increases, and the melanomas in young adults resemble more of those described in adults. Despite more metastases found in the sentinel node biopsies, children and adolescent melanoma patients have better prognosis than adults. A subpopulation of adolescent and young adults with melanoma presented with other cancer or immunological disturbances.

CONCLUSIONS: Melanomas in children and adolescents differ from each other and from the melanomas in adults. Young adult melanoma patients may have predisposing conditions for melanoma.

<b>Ihomelanooma lapsilla, teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla</b>

TAUSTA: Ihomelanooma lapsella on harvinainen syöpäsairaus, eikä kyseiselle ryhmälle räätälöityjä hoitosuosituksia ole vielä laadittu. Lisäksi nuorilla tavattavien Spitzoidien kasvainten haastava tulkinta vaikeuttaa hoidon suunnittelua.

MENETELMÄT: Vuosina 1990–2014 diagnosoitujen 0–19-vuotiaiden ihomelanoomapotilaiden tiedot etsittiin Suomen syöpärekisteristä, ja kyseisten potilaiden kasvainten ja etäpesäkkeiden kudosnäytteet uudelleenanalysoitiin kahden ihopatologin toimesta. Lisäksi vuosina 1983–2011 diagnosoitujen 15–39-vuotiaiden potilaiden tiedot haettiin Turun yliopistollisen keskussairaalan tietokannasta. Näytteistä tutkittiin immunohistokemiallisesti BRAFV600E, ALK ja PD-L1 ilmentymät, sekä potilaiden hoitotiedot käytiin läpi.

TULOKSET: Havaitsimme ihomelanooman esiintyvyyden nousseen Suomessa noin nelinkertaiseksi vuosina 1990–2014 0–19-vuotiailla. Nuorilla potilailla melanoomat ovat myös usein kliinisesti pigmentittömiä (amelanoottisia) ja koholla olevia. Lasten ja teini-ikäisten melanoomat poikkeavat toisistaan ja aikuisten melanoomista histologialtaan ja BRAFV600E-, ALK- ja PD-L1-positiivisuudeltaan. Lapsilla tavataan aikuisia useammin Spitzoideja melanoomia, joilla vaikuttaa olevan ainakin toisinaan muita melanooman alatyyppejä parempi ennuste. Teini-iän myötä muiden alatyyppien osuus nousee, ja nuorten aikuisten melanoomat muistuttavat enemmän aikuisten melanoomia. Lasten ja nuorten melanoomien ennuste on aikuisilla kuvattua parempi huolimatta suuremmasta määrästä vartijaimusolmukeeseen metastasoineita tapauksia. Osalla teini-ikäisistä ja nuorista aikuisista melanoomapotilaista oli tiedossa myös toinen syöpäsairaus tai immuunijärjestelmän poikkeavuus.

JOHTOPÄÄTÖKSET: Lasten ja teinien ihomelanoomat poikkeavat toisistaan ja aikuisten melanoomista. Nuorilla aikuisilla melanooman taustalla voi olla altistavia tekijöitä.