Intracranial aneurysms in patients with Kawasaki disease or thoracic aortic aneurysms

Abstract

Saccular intracranial aneurysm (sIA) is the most common type of IAs and characterized by outpoching sac with a neck arising from the cerebral artery wall. Pathophysiology of IAs are still poorly understood. Fusiform IA is a focal circumferential dilatation of the cerebral artery and unlike sIAs, do not have aneurysm neck, which make their treatment more complex compared to sIAs. The primary goal in the study I and II were to evaluate if Kawasaki disease (KD) is associated with increased risk for IAs (I) and white matter hyperintensities (WMH) (II); in the study III if sIAs are related with increased risk for thoracic aortic aneurysms (TAA) or dilatations (TAD); and in the study IV was to evaluate outcomes of flow diverter stent (FD) treatment of the ruptured posterior circulation fusiform IAs.

In the study (I and II) 40 adults with a history of KD in a childhood were screened with brain Magnetic Resonance Imaging and Angiography for IAs and brain WMHs. No IAs were found in KD patients, which is significantly under the prevalence of 10% (95% CI 0%-8.8%, p = 0.03) that is the recommended limit for IA screening. In the study (II), we found that Kawasaki disease is related with increased WMH burden compared to age- and sex-matched migraine controls. Our study suggests that KD is not associated with IAs, but instead is associated with increased WMH burden, indicating long-term cerebrovascular involvement of KD.

In the study (III) we retrospectively reviewed 411 patients with sIAs and available imaging studies (computed tomography or magnetic resonance imaging) of all thoracic aortic segments for TADs and TAAs. The prevalence of TADs and TAAs were 18% and 8%. Rheumatic disease and alcohol abuse were significant risk factors for TADs/TAAs. Our results suggests that sIAs might be associated with increased risk for TAAs and TADs.

In the study (IV) five patients with ruptured posterior circulation fusiform aneurysms and treated with a FD were reviewed rertrospectively. We found that FD is a feasible treatment option for ruptured fusiform posterior circulation IAs, with a high aneurysm occlusion rate (100% at 6-months) and 80% of patients had a good outcome. However, FD treatment carries a significant risk for complications and should be considered only when other treatment options are not available.

<b>Aivovaltimoaneurysmien yhteys Kawasakin tautiin ja rinta-aortan laajentumiin</b>.

Sakkulaarinen aivovaltimoaneurysma (sIA) on yleisin aivoaneurysmatyyppi. SIA on aivovaltimoiden seinämästä työntyvä paikallinen pullistuma, joka yhdistyy aivovaltimon seinämään kaulalla. Fusiforminen IA on aivovaltimon paikallinen laajentuma ja toisin kuin sIA:ssa, fusiformisessa IA:ssa ei ole erillistä kaulaa, joka tekee hoidosta haastavaa. IA:ien syntymisen patofysiologia tunnetaan huonosti. Tutkimuksien (I) ja (II) tavoitteena oli selvittää, onko lapsuuden Kawasakin taudilla yhteyttä suurentuneeseen riskiin vuotamattomille IA:lle ja aivojen valkean aineen muutoksille. Tutkimuksen (III) tavoitteena oli selvittää ovatko sIA:t yhteydessä suurentuneeseen riskiin torakaaliaortan aneurysmille (TAA) tai dilataatioille (TAD). Tutkimuksen (IV) tarkoituksena oli selvittää flow diverter stenttihoidon (FD) tuloksia vuotaneiden takaverenkierron fusiformisten IA:ien hoidossa.

Tutkimuksissa (I ja II) 40:lle lapsuudessa Kawasakin taudin sairastaneelle potilaalle suoritettiin aivojen ja aivoverisuonten magneettikuvaus IA:ien ja WMH muutosten seulomiseksi. Valkean aineen muutosten määrää verrattiin ikä- ja sukupuolivakioituihin verrokkeihin (migreenipotilaat). Kawasakin taudin sairastaneilla potilailla ei todettu IA:a ja prevalenssi oli merkittävästi alle suositellun IA:en seulontarajan 10 % (95 % CI 0 %-8.8 %, p= 0.03). Sen sijaan Kawasakin taudin sairastaneilla henkilöillä oli merkittävästi enemmän valkean aineen muutoksia verrokkeihin nähden, viitaten siihen, että Kawasakin taudilla voi olla myös aivoverisuoniin kohdistuvia vaikutuksia.

Tutkimuksessa (III) analysoimme retrospektiivisetsti 411 sIA potilasta, joilla oli kuvannettu rinta-aortta tietokonetomografialla tai magneettikuvauksella. TAD:n ja TAA:n prevalenssi oli 18 % ja 8 %. Reumasairaus ja alkoholin väärinkäyttö lisäsivät merkittävästi riskiä TAD:lle/TAA:lle. SIA:iin saattaa liittyä suurentunut riski TAD:lle/TAA:lle.

Tutkimuksessa (IV) analysoimme retrospektiivisesti viisi potilasta, joiden vuotanut aivojen takaverenkierron fusiforminen IA oli hoidettu FD:llä. Aneurysmien hoitotulokset olivat hyviä FD:llä ja 80 % potilaista toipuivat hyvin. FD hoitoon liittyy kuitenkin merkittäviä komplikaatioriskejä ja FD hoitoa tulisi miettiä vuotaneissa aneurysmissa vain, jos muut hoitovaihtoehdot katsotaan mahdottomiksi.