Motoneuronitautiin liittyvä hengitysvajaus: hengitystoiminnan ja energia-aineenvaihdunnan mittaaminen

Abstract

Tavoitteet: Tämän tutkimussarjan tavoitteena oli tutkia hengitystoiminnan sekä energia-aineen¬vaihdunnan muutoksia motoneuronitautia (amyotrofinen lateraaliskleroosi, ALS) sairastavilla potilailla. Erityisenä mielenkiinnon kohteena olivat kotihoitoon soveltuvan hengityslaitteen vai¬kutus elinajan ennusteeseen sekä hengitysvajauksen etenemistä kuvaavien keuhkotoimintakokei¬den arviointi ALS-potilailla, epäsuoran kalorimetrian mittaustarkkuus ja perusaineenvaihdunnan (PAV) suuruus kajoavaa hengityslaitetta käyttävillä ALS-potilailla.

Aineisto ja menetelmät: Kajoamattoman hengityslaitteen käytön ja iän vaikutusta elinajan en¬nusteeseen arvioitiin 84:llä ja hengitystoiminnan muutoksia 42 ALS-potilaalla. Epäsuoran kalo¬rimetrian mittaustarkkuutta kajoamatonta hengityslaitetta käytettäessä arvioitiin hereillä olevilla 12 vapaaehtoisella mieshenkilöllä. PAV:n suuruutta arvioitiin viidellä kajoavaa hengityslaitetta käyttävällä ALS-potilaalla. Osatöistä kaksi ensimmäistä olivat luonteeltaan havainnoivia (retros¬pektiivisiä) ja kaksi viimeistä seurantatutkimuksia (prospektiivisia).

Tulokset: Alle 65-vuotiailla ALS-potilailla ei havaittu eroa elinajan ennusteessa kajoamaton¬ta hengityslaitetta käyttävien ja käyttämättömien potilaiden välillä. Sen sijaan yli 65-vuotiail¬la ALS-potilailla elinajan ennuste piteni merkittävästi kajoamatonta hengityslaitetta käyttävillä potilailla (elinaika diagnoosin jälkeen 22 vs. 8 kk, Hazard Ratio = 0.25, 95 % luottamusväli 0.11 – 0.55, p <0.001). ALS-potilailla, joilla kajoamaton hengityslaite katsottiin tarpeelliseksi kuuden kuukauden kuluessa diagnoosihetkestä, hengitystiheys osoittautui diagnoosihetkellä mer-kittävästi kiihtyneeksi (21/min) ja rintakehän liike merkittävästi alentuneeksi (2.9 cm) verrattuna ALS-potilaisiin, joille kajoamaton hengityslaite katsottiin tarpeelliseksi myöhemmin (16/min ja 4.0 cm). Kajoamattoman hengityslaitehoidon aikana keskimääräinen mitattu PAV vapaaehtoisilla miehillä oli 1858 kcal/vrk kun PAV ilman hengityslaitetta oli 1852 kcal/vrk, p = 0.8. Kajoavaa hengityslaitehoitoa käyttävien viiden ALS-potilaan keskimääräinen PAV vastaavalla mittausase¬telmalla mitattaessa oli 1130 kcal/vrk, kun vastaava PAV laskettuna viidellä eri laskentakaavalla oli 1700 kcal/vrk, p < 0.001.

Johtopäätökset: Yli 65-vuotiailla ALS-potilailla, jotka eivät sopeutuneet kajoamattomaan hen¬gityslaitehoitoon, oli nelinkertainen riski menehtyä aiemmin kuin kajoamattomaan hengityslai¬tehoitoon sopeutuneilla ALS-potilailla. Hengitystiheys osoittautui merkittävästi kiihtyneeksi ja rintakehän liike alentuneeksi ALS-potilailla, joille kajoamaton hengityslaitehoito katsottiin ai¬heelliseksi kuuden kuukauden kuluessa diagnoosihetkestä. Kajoamattoman hengityslaitehoidon aikana mitattu PAV ei poikennut mitatusta PAV:sta itsenäisen hengityksen aikana. Näin ollen epäsuoraa kalorimetriamenetelmää voidaan käyttää luotettavasti PAV:n määrittämiseen käytet¬täessä samanaikaisesti kotihoitoon soveltuvaa hengityslaitehoitoa. Elämää ylläpitävää kajoavaa hengityslaitehoitoa käyttävien ALS-potilaiden PAV oli merkittävästi hidastunut laskennallisella menetelmällä arvioituun PAV verrattuna.

Motor neuron disease -related respiratory insufficiency: measurement of ventilation and basal metabolic rate

Aims: The aim of this series of studies was to assess changes in ventilation function and basal metabolic rate (BMR) in motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis, ALS). Specific points of interest were the impact of age and treatment with non-invasive ventilation on survival and signs of respiratory function reflecting respiratory insufficiency, in ALS patients, the accuracy of indirect calorimetry, and basal metabolic rate (BMR), in ALS patients using invasive mechanical ventilator.

Patients and methods: The effect of non-invasive ventilation and age on survival was assessed in 84 patients with ALS. The respiratory rate and thoracic movement at the moment of diagnosis were assessed in 42 ALS patients. The accuracy of indirect calorimetry during NIV supported breathing was assessed in twelve healthy men while awake. The BMR was measured in five invasive mechanical ventilation dependent ALS patients. Two studies were retrospective and two were prospective.

Results: NIV users (age > 65 years) survived longer than those following conventional treatment (22 vs 8 months, Hazard Ratio = 0.25, CI 95% 0.11 – 0.55, p <0.001).The mean respiratory rate at the time of diagnosis among ALS patients to whom the NIV was considered within six months from diagnosis was 21 breaths per minute compared to other patients with ALS to whom the NIV was considered later was 16 breaths per minute (p = 0.005). The mean thoracic movement was 2.9 cm and 4.0 (p = 0.01), respectively. The mean measured BMR in healthy volunteers was similar during spontaneous breathing (1852 kcal/d) and during NIV (1858 kcal/d), p = 0.8. The mean measured BMR in five invasively ventilated ALS patients was 1130 kcal/d. The mean calculated BMR with five different predictive equations was 1700 kcal/d. The difference was statistically significant (p < 0.001).

Conclusions: ALS patients (age > 65 years) who did not use NIV had a 4-fold higher risk for premature death compared with NIV users. ALS patients who received NIV within six months of the diagnosis of ALS had higher respiratory rates and smaller thoracic movement compared with patients who received NIV later. BMR can be accurately measured with an indirect calorimeter also during NIV-supported breathing. The measured BMR in five invasive ventilator dependent ALS patients was significantly lower for every patient than the BMR calculated with predictive equations.